新生兒肺動脈高壓屬於危急重癥，但通過及時幹預多數患兒可治愈。其嚴重程度與病因相關，治療方式主要包括氧療支持、靶向藥物、體外膜肺氧合等。
1、病因分型：
原發性肺動脈高壓多與基因突變相關，繼發性常見於先天性心臟病、新生兒窒息或敗血癥。前者病情進展快，後者在原發病控制後肺動脈壓力可顯著下降。
2、臨床表現：
患兒表現為呼吸急促、紫紺、喂養困難，嚴重時出現心力衰竭。動脈導管未閉者可能出現差異性紫紺，血氧飽和度監測顯示上肢高於下肢。
3、診斷標準：
心臟超聲顯示肺動脈收縮壓超過40毫米汞柱，右心室擴大伴三尖瓣反流。確診需結合心導管檢查，直接測量肺動脈壓力及肺血管阻力指數。
4、靶向治療：
吸入一氧化氮可選擇性擴張肺血管，磷酸二酯酶-5抑制劑如西地那非可增強療效。頑固性病例需使用內皮素受體拮抗劑波生坦或前列環素類似物伊洛前列素。
5、重癥幹預：
對藥物治療無效的持續性肺動脈高壓，需采用體外膜肺氧合支持。合並先天性心臟病者應在穩定血流動力學後限期手術矯正畸形。
患兒出院後需定期復查心臟超聲，避免高原居住或劇烈哭鬧。母乳喂養時註意觀察吮吸耐力，按醫囑補充維生素D促進心肺發育。居傢環境保持空氣流通，避免二手煙暴露。監測體重增長曲線，發現呼吸頻率增快或奶量下降需及時復診。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預防呼吸道感染。